En el ámbito del reclutamiento muscular, definiremos la motoneurona como aquella que, de forma directa o indirecta, proyecta su eferencia a la unidad motora, facilitando su contracción. De forma clásica, se han dividido en dos grandes familias:
I (primera) motoneurona, motoneurona superior o cortical
Localizada en el extremo posterior de los lóbulos frontales, en la zona descrita como la corteza motora primaria, M1, área pre - rolándica o pre - central o Brodmann 4. En la capa V de esta corteza encontramos las gigantes células de Betz, motoneuronas que lanzan sus axones hacia las segundas motoneuronas, dando lugar a 2 tractos o vías:
Córtico - espinal (de la primera motoneurona hacia las segundas motoneuronas localizadas en las astas anteriores contra - laterales de la médula espinal).
Córtico - nuclear (de la primera motoneurona a los núcleos motores tronco - encefálicos contralaterales de los nervios craneales con componente motor).
II (segunda) motoneurona, motoneurona inferior, medular o nuclear
Esta familia de motoneuronas, como siempre decimos en la fundación aisse, son las verdaderas motoneuronas, ya que son las únicas que se comunican directamente con las fibras musculares a partir de las placas motoras en el extremo de sus axones. Vamos a encontrar a este interesante grupo de neuronas en dos localizaciones:
Asta anterior medular, para la musculatura somática, es decir, la de tronco y miembros. Esta es la neurona diana de la vía córtico - espinal.
Núcleos motores de los nervios craneales con componente motor (II, III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI y XII), situados en el troncoencéfalo. A esta motoneurona llega la vía córtico - nuclear.
Una de las principales diferencias entre los dos grupos, como se puede inferir de lo expuesto arriba, es que la primera motoneurona necesita a la segunda motoneurona para llegar a contraer al músculo, es decir, solo la motoneurona medular y la de los pares craneales llegan directamente a las placas motoras de la musculatura. Este aspecto es muy importante para entender los signos clínicos que aparecen cuando existe una lesión en un segmento u otro de las vías motoras. Tampoco podemos olvidar que existen motoneuronas vegetativas (por ejemplo, las del nervio craneal X enumerado arriba) que se encargarán de músculos como el cardiaco o el liso visceral y que se localizan en otros lugares del sistema nervioso, pero en esta entrada nos centraremos en sistema locomotor.
A la hora de sistematizar de forma introductoria y sencilla los signos clínicos que aparecen tras lesión de I y II motoneurona, tendremos que tener en cuenta:
El sistema nervioso, en su componente ejecutora (motor, lenguaje) es un sistema final, es decir, para manifestar su función siempre tiene que generar activación muscular. Por tanto, cualquier alteración de esta vía final (músculo, segunda motoneurona, por ejemplo), dará lugar a la alteración de todas las modalidades de reclutamiento muscular. Resumiendo mucho, si hay problemas en esos pasos finales será indiferente que el encéfalo, por ejemplo, funcione correctamente: el resultado será la falta de expresión del sistema nervioso.
De lo anterior, es muy importante tener en cuenta que los signos motores que observamos en reclutamiento tras una lesión del sistema nervioso no son efecto directo de la lesión, sino que son la expresión de esta vía final, de la forma más compleja que pueda ejecutarse. Por ejemplo, si hay una lesión en la vía córtico-espinal por encima del bulbo raquídeo, los signos clínicos que observaremos en la vía final (reflejos musculares, por ejemplo) serán efecto de la activación de las segundas motoneuronas de la médula y los núcleos tronco-encefálicos desconectadas de la primera motoneurona. De una forma un poco más rebuscada, podríamos decir que los signos de primera motoneurona los producen las segundas motoneuronas actuando sobre la musculatura, eso sí, sin la información que se aporta desde la primera motoneurona. Por eso, también se dice que el fenotipo de primera motoneurona es un síndrome por desconexión. En resumen, a la contracción muscular no le queda más remedio, para expresarse, que contar con la vía final motora (segundas motoneuronas, sus axones, las placas motoras y las fibras musculares) en el mejor estado posible.
De los dos puntos anteriores, podemos establecer dos tipos de signos, por tanto, cuando existe alteración del reclutamiento muscular:
Signos negativos:
Observamos un déficit, es decir, algún fenómeno se expresa de una forma limitada o, incluso, está ausente. Por ejemplo, si hablamos de reclutamiento muscular, la aparición de parálisis o paresia para alguna de las modalidades. Por ejemplo, en una lesión completa del nervio radial, tendremos una parálisis para todas las modalidades de reclutamiento de la musculatura extensora de muñeca (desde los reflejos hasta la volición). Esto sería un signo negativo, ya que no aparece la contracción muscular que sería esperable. Aunque nos centraremos en los signos motores, el concepto de negativo también se usa en otras áreas de evaluación. En el ejemplo de la lesión del nervio radial, también podríamos constatar anestesia, un signo negativo de nuevo, pero que se refiere a la sensibilidad.
Signos positivos:
En este caso, no es que los hallazgos clínicos sean buenos (positivo no es sinónimo de deseable), sino que alguno de los fenómenos se encuentra amplificado o aparece como nuevo. Por ejemplo, en una lesión medular cervical, muchas de las segundas motoneuronas caudales (por debajo) de la lesión no se pueden conectar con las primeras motoneuronas corticales porque los axones de estas últimas se han interrumpido con la lesión (es como si se hubiera deteriorado el camino entre la corteza motora primaria y las astas anteriores medulares por debajo de la lesión). Por tanto, las motoneuronas medulares, al recibir menos información desde el encéfalo, establecen nuevas conexiones y re-configuran las redes medulares, de forma que los reflejos osteo-tendinosos se ven aumentados, apareciendo hiperreflexia. Esto es un signo positivo (se amplifica el reflejo, hay algo que aumenta). Como en el caso de los signos negativos, el concepto de positivo se utiliza en otras muchas áreas de la neurociencia, por ejemplo, una alucinación visual también diríamos que es un signo positivo (se ve algo nuevo o que no está fisicamente presente, es algo que se agrega).
Ejemplos de signos negativos motores: parálisis, paresia, hiporreflexia, arreflexia, atonía o hipotonía.
Ejemplos de signos positivos motores: hipertonía, hiperreflexia, tics, clonos, distonía o espasticidad.
Por último, es importante tener en cuenta que cuando hacemos referencia a clínica de primera o segunda motoneurona nos referimos a la manifestación (fenotipo); mientras que si hablamos de clínica central o periférica estamos enfatizando la localización de la lesión. Os ponemos algunos ejemplos para que entendáis la diferencia:
En una AME (Atrofia Muscular Espinal) se produce una muerte progresiva de las motoneuronas medulares, de forma degenerativa. En este caso, hablaríamos de una lesión en el sistema nervioso central (la médula), sin embargo, al morir la segunda motoneurona medular, la clínica será de segunda motoneurona (predominio de signos negativos en reclutamiento, como hipotonía o parálisis global).
En un ictus frontal posterior, se produce una muerte de las motoneuronas del área motora primaria (o sus proyecciones hacia los núcleos tronco - encefálicos o las astas anteriores de la médula). Sin embargo, no hay lesión directa en las segundas motoneuronas localizadas en estas últimas estructuras. Por lo que, de nuevo, hablamos de lesión central (en el encéfalo) que va a generar, en este caso, clínica de primera motoneurona (predominio de signos positivos, como hipertonía; con algún signo negativo como la paresia en modalidad volitiva).
Y, en un último caso, podemos encontrarnos una polineuropatía diabética, en la que hay un daño difuso en multitud de nervios periféricos. En este caso, hablamos de lesión periférica (los nervios, que contienen los axones de las segundas motoneuronas) y la clínica va a ser de segunda motoneurona, con predominio de signos negativos.
Como veis, las combinaciones son múltiples. Para utilizar la lógica y no tener que memorizar, hay que pensar que si la lesión asienta en segunda motoneurona (su soma, axones) o la unidad motora, los signos predominantes serán negativos [sea la lesión central (médula o tronco - encéfalo) o periférica (nervios somáticos o craneales)]. Si la lesión asienta en primera motoneurona o sus proyecciones a las segundas motoneuronas (que siempre estarán en el sistema nervioso central), los signos predominantes serán positivos para unas modalidades de reclutamiento (reflejos, reflejos complejos) y negativos para otras (volición o inicio de las automatizaciones, por ejemplo).
Para completar y enriquecer esta explicación, te recomendamos que visites una entrada en la que hacemos un resumen simplificado de la afectación motora por niveles de lesión.
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